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ウェゲナー肉芽腫症 (WG)

ウェゲナー肉芽腫症(Wegener's granulomatosis : WG)は上、下気道の壊死性肉芽腫症、壊死性肉芽腫性血管炎、壊死性半月体形成性腎炎を3主徴とした血管炎です。

ウェゲナー肉芽腫症の患者には抗好中球細胞質抗体(ANCA)のうち、蛍光染色パターンで好中球の細胞質が顆粒状に染色される細胞質型(C)-ANCAのひとつであるプロテイナーゼ3(PR3)に対する抗体が特異的に検出され、病気の発症や進行に深く関わっていると考えられています。

臨床的特徴

  1. 上気道の症状: 膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声など
  2. 肺症状: 血痰、呼吸困難、肺浸潤など
  3. 腎症状: 血尿、乏尿、浮腫など
  4. その他の血管炎を思わせる症状: 紫斑、多発性関節痛、多発神経炎など

1-3のすべての症状がそろう場合を全身型ウェゲナー肉芽腫症、3を除き1、2のいずれか2つ以上の症状を示す場合を限局型ウェゲナー肉芽腫症と呼びます。

関連自己抗体および血清学的指標

自己抗体 MBL関連製品 疾患・病態との関連 診断基準
PR3-ANCA ELISA法：PR3-ANCA テスト「BS」
IF法：フルオロ ANCA テスト		 ウェゲナー肉芽腫症で特異的に検出 ●