「臨床検査薬」に掲載されている情報は、適切にご理解していただくため、医療関係者の方を対象としています。
一般の方に対する情報提供を目的としたものではないことをご了承ください。
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強皮症(Systemic sclerosis : SSc)
全身性強皮症(Systemic sclerosis : SSc)は、皮膚硬化が躯幹にまで及ぶびまん型と、手指、顔面に限局する限局型に分けられますが、一般に前者では線維化病変が強く出現するのに対し、後者では炎症性病変が全面に出る傾向があります。また、前者では抗Scl-70抗体(抗トポイソメラーゼI抗体)が、後者では抗セントロメア抗体が出現することから、これらの自己抗体の測定は病型の分類に有意義です。
臨床的特徴
皮膚症状 (手指の腫脹、躯幹に及ぶ皮膚硬化、近位皮膚硬化、強指症、レイノー現象)、関節症状、肺症状 (肺線維症、肺高血圧症)、消化器症状、心血管系症状、腎症状 (強皮腎臓クリーゼ)
関連自己抗体
| 自己抗体 | MBL関連製品 | 疾患・病態との関連 | 診断基準 |
|---|---|---|---|
| 抗核抗体 | ELISA法：MESACUP ANA テスト IF法：フルオロ HEPANA テスト | ● | |
| 抗Scl-70抗体 (抗トポイソメラーゼI抗体) | ELISA法： MESACUP-2 テスト Scl-70 | びまん型SSc特異的。肺線維症。 SSc重症度と相関。 | ● |
| 抗セントロメア抗体 | ELISA法： MESACUP-2 テスト CENP-B | 限局型SScで高率に出現。CREST症候群*に特異的。 | ● |
| 抗RNA ポリメラーゼIII抗体 | SScの6%に出現。抗RNAポリメラーゼIII抗体はびまん型皮膚硬化例に出現。 | ||
| 抗核小体抗体 | IF法： フルオロ HEPANA テスト | 頻度は低いが、SSc特異的。一部レイノー現象のみを有する症例でも検出される。 |
*CREST症候群：強皮症の一病型で、皮膚硬化が四肢末端に限局するもの。 石灰沈着、レイノー現象、食道機能障害、手指硬化、毛細血管拡張を特徴とする。
