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全身性エリテマトーデス(Systemic lupus erythematosus: SLE)

全身性エリテマトーデス(Systemic lupus erythematosus: SLE) は膠原病の中の代表的疾患です。若い女性に好発し、再発・寛解をくり返す全身性の炎症性疾患です。多くの臓器が障害されるので、臨床像は多彩で、多種類の自己抗体が検出されます。重要な症状の一つである中枢神経症状は他のSLEの疾患活動性の指標と平行しないで出現したり悪化したりすることがあります。また、抗リン脂質抗体症候群を合併する場合があります。

臨床的特徴

全身症状 発熱、全身倦怠感、関節痛
皮膚症状 顔面の蝶型紅斑、円板状紅斑、指尖部の凍瘡様皮疹、爪床部の出血斑、レイノー現象、光線過敏症、脱毛
筋骨格系症状 関節痛、関節炎、筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う)
腎症状 糸球体腎炎 (ループス腎炎)
漿膜炎 胸膜炎、心膜炎
中枢神経症状 (CNSループス) 頭痛、痙攣発作、脳血管障害、脳神経障害、末梢神経障害、精神症状
心肺症状 心内膜炎、心筋炎、冠動脈病変、急性肺炎様の肺浸潤、肺線維症、肺高血圧症、肺出血(ループス肺臓炎)
血液異常 白血球減少、リンパ球減少、血小板減少、溶血性貧血、消化器病変、肝腫、脾腫、表在リンパ節腫脹

関連自己抗体および血清学的指標

自己抗体 MBL関連製品 疾患・病態との関連 診断基準
抗核抗体 ELISA法:MESACUP ANA テスト
IF法:フルオロ HEPANA テスト
SLEに高率に出現。
抗DNA抗体(抗dsDNA抗体、抗ssDNA抗体) ELISA法:MESACUP DNA-IIテスト「ds」、MESACUP DNA-IIテスト「ss」
IF法:フルオロ nDNA テスト
SLEに高率に出現。抗dsDNA抗体はSLEに特異的
抗Sm抗体 ELISA法:MESACUP-2 テスト Sm SLEに特異的。疾患活動期に相関。腎症状。
抗RNP抗体 ELISA法:MESACUP-2 テストRNP レイノー現象。肺高血圧症。  
抗SS-A抗体 ELISA法:MESACUP-2テストSS-A 乾燥症状。高gammaグロブリン血症。  
抗PCNA抗体 IF法:フルオロ HEPANA テスト SLEに特異的。  
抗リボゾームP抗体 ELISA法:Ribosomal P ELISA Kit(研究用試薬) SLE-CNSループスに高率に出現。  
抗リン脂質抗体 ELISA法:MESACUP カルジオリピンテスト
希釈ラッセル蛇毒法によるループス抗凝固因子検出試薬:LAテスト「グラディポア」
SLE患者の約半数で検出。
抗ヌクレオソーム抗体   腎臓疾患を伴うSLEに関連