「臨床検査薬」に掲載されている情報は、適切にご理解していただくため、医療関係者の方を対象としています。
一般の方に対する情報提供を目的としたものではないことをご了承ください。
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類天疱瘡
類天疱瘡(Bullous pemphigoid:BP)は、表皮基底細胞と基底膜を結合する接着構造であるヘミデスモゾームに存在する230kD類天疱瘡抗原（BP230、BPAG1）と180kD類天疱瘡抗原（BP180、BPAG2）を標的抗原とする自己免疫性水泡性疾患です。主として高齢者に好発し、臨床的には、痒疹を伴う蕁麻疹様紅班、および緊満性水泡が特徴です。
血清中に存在する自己抗体を検出する方法として、間接蛍光抗体法、免疫ブロット法、ELISA法がありますが、組換えBP180NC16a蛋白を基質としたELISA法は、約80%の症例で陽性となり、ELISAスコアが病勢と平行に推移するため、病勢のモニタリングにも有用です。
臨床的症状
緊満性水疱と紅斑（皮膚・粘膜）
全身の皮膚に掻痒をともなう浮腫性紅斑と大型緊満性水疱の形成が認められます。粘膜が侵されることもあります。
関連自己抗体
| 自己抗体 | MBL関連製品 | 診断基準 |
|---|---|---|
| 抗BP180 IgG抗体（抗表皮基底膜部抗体） | ELISA法：MESACUP BP180テスト | |
| 抗BP230 IgG抗体（抗表皮基底膜部抗体） | ELISA法：BP230 ELISA Kit(研究用試薬) |
