「臨床検査薬」に掲載されている情報は、適切にご理解していただくため、医療関係者の方を対象としています。
一般の方に対する情報提供を目的としたものではないことをご了承ください。
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原発性胆汁性肝硬変 (PBC)
原発性胆汁性肝硬変(Primary Biliary Cirrhosis: PBC)は、中高年の女性に好発する慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です。自己免疫機序による小葉間胆管炎が初期病変で、しだいに線維化が進行し究極的には肝硬変、肝不全にいたる自己免疫性肝疾患です。PBCの診断には、抗ミトコンドリア抗体(AMA)の存在と肝組織での慢性非化膿性破壊性胆管炎(chronic non-suppurative destructive cholangitis, CNSDC)の存在が重要とされています。AMAの対応抗原は、その局在や対応疾患の違いによってM1-M9の亜型に分類され、最もPBCに特異的で高頻度にみられる抗体は抗M2抗体であると報告されています。
臨床的特徴
約70%が無症候性。有症状例の初発症状は皮膚掻痒感、黄疸が多い。
関連自己抗体
| 自己抗体 | MBL関連製品 | 疾患・病態との関連 | 診断基準 |
|---|---|---|---|
| 抗ミトコンドリア抗体(AMA) | ELISA法：MESACUP-2 テスト ミトコンドリアM2 IF法：フルオロ AID-1 テスト |
PBCで特異的かつ高率 (90%以上) に出現。 AMAの中で、抗ミトコンドリアM2抗体は、 最もPBCに特異的で高率に出現。 |
● |
| 抗核抗体 | ELISA法：MESACUP ANAテスト IF法：フルオロ HEPANA テスト |
ANA陽性でPBCと診断される症例の多くは無症候性 | |
| 抗セントロメア抗体 | ELISA法：MESACUP-2 テストCENP-B | 無症候性PBCで高率に検出される。 |
