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後天性表皮水疱症 (EBA)

後天性表皮水疱症(Epidermolysis bullosa aquisita)は、基底膜部と真皮をつなぐ係留線維 (anchoring fibril) の成分であるタイプVIIコラーゲンを標的抗原とする自己免疫性水疱性疾患です。水疱性類天疱瘡より若い中高年で好発します。機械的刺激により生じる水疱やびらんを主な症状とし、四肢など外力がかかりやすい部位に頻発します。また、治癒後に萎縮性瘢痕や稗粒腫の形成が認められます。

間接蛍光抗体法により血清中の自己抗体が検出されますが、水疱性類天疱瘡との鑑別が必要で、1M食塩水剥離皮膚切片を用いた蛍光抗体法や、抗タイプVIIコラーゲン自己抗体検出のための免疫ブロット法が行われています。

臨床的症状

機械的刺激にともなう水疱やびらんの形成が認められます。治癒後には稗粒腫及び瘢痕が残存します。

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