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抗リン脂質抗体症候群 (APS)

抗リン脂質抗体症候群 (Antiphospholipid syndrome : APS)は、ループスアンチコアグラント(LA)や抗カルジオリピン抗体などの抗リン脂質抗体の出現が認められ、動静脈血栓症、習慣流産・胎児死亡などの特徴的な臨床症状を呈する自己免疫疾患です。SLEなどの膠原病に合併して起こるものを二次性APS、他の膠原病を合併しないものを原発性APSと呼んでいます。また近年、急速に多発性の血栓症を生じ、腎機能障害、中枢神経障害により予後不良となる劇症型抗リン脂質抗体症候群が注目されています。

臨床的特徴

動静脈血栓症

末梢血管・皮膚 (四肢壊疽、皮膚潰瘍、網状皮斑、爪床出血)
肺 (肺梗塞、肺高血圧症)
肝・脾臓 (Budd-Chiari症候群、肝動脈血栓、NRH(nodular regenerative hyperplasia))
心臓 (心筋梗塞)
腎臓 (腎動脈血栓、腎静脈血栓、微小血管性糸球体炎)
消化管 (腸間膜動脈血栓症)

習慣流産・胎児死亡、網膜病変、視神経病変など

関連自己抗体

自己抗体 MBL関連製品 疾患・病態との関連 診断基準
抗カルジオリピン抗体 ELISA法：
MESACUP カルジオリピン テスト
MESACUP カルジオリピン IgM (研究用試薬)		 APSで高率に検出。
(SLEなどの自己免疫疾患でも検出。)		 ●
ループスアンチコアグラント (LA) 希釈ラッセル蛇毒試験法：
LA テスト「グラディポア」		 ●
抗プロトロンビン抗体 ELISA法：
PS/PT ELISA Kit (研究用試薬)		 LAの責任抗体と言われている。
APS、SLEに特異的との報告がある。*
*)岡田 純, リウマチ科, 23(5), 488-493, 2000